Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist eine seltene Art von Hautkrebs, der in der mittleren Hautschicht (der Dermis) beginnt. Dieser Krebs wächst langsam und breitet sich selten aus. Aber es kann nach einer chirurgischen Behandlung wieder auftreten. 

Es kann in Bereichen beginnen, die Hautschäden durch Verbrennungen, Narben oder Tätowierungen aufweisen. Dermatologen führen eine Mohs-Operation zur Behandlung von DFSP durch.

Was ist Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Dermatofibrosarcoma protuberans ist ein seltener Hautkrebs, der in Ihrer Dermis, der mittleren Hautschicht, beginnt. Ihr Arzt könnte es DFSP nennen.

Dieser langsam wachsende Krebs breitet sich selten aus. Dennoch benötigen Sie eine Behandlung, um den Tumor zu entfernen und zu verhindern, dass der Krebs erneut auftritt (Rezidive) oder sich ausbreitet (metastasierender Krebs). Bei richtiger Behandlung hat DFSP eine hohe Überlebensrate.

Ist Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) gutartig?

Nein. DFSP ist ein bösartiger (krebsartiger) Weichteiltumor und eine Art von Hautkrebs.

DFSP ist ein Sarkom (Weichteiltumor), Krebs, der sich in Muskeln, Fett und Haut entwickelt. Diese Tumoren können auch Knochen befallen.

Kann DFSP metastasieren (sich ausbreiten)?

Krebs, der sich über den ursprünglichen Tumor hinaus ausbreitet, ist metastasierter Krebs. Ungefähr einer von 20 Menschen mit DFSP erfährt eine Krebsausbreitung.

Metastasiertes DFSP tritt am wahrscheinlichsten auf, wenn Sie keine Behandlung erhalten oder der Krebs tief in Fett und Muskeln vordringt.

Aus unbekannten Gründen kann DFSP aggressiver sein, wenn es sich während der Schwangerschaft entwickelt.

Ein kleiner Prozentsatz der Menschen mit DFSP leidet an einem aggressiven Typ namens fibrosarkomatöses Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS). Es ist wahrscheinlicher, dass sich diese Tumoren ausbreiten und nach der chirurgischen Entfernung erneut auftreten.

Wie häufig kommt das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) vor?

DFSP ist eine seltene Krebserkrankung, von der jedes Jahr weltweit etwa 4 von 1 Million Menschen betroffen sind. Sie machen 1 bis 6 % aller Weichteilsarkome aus.

Der Krebs betrifft typischerweise Erwachsene im Alter von 20 bis 50 Jahren, aber auch Kinder erkranken an diesem Hautkrebs. Einige Säuglinge haben DFSP bei der Geburt. DFSP scheint häufiger schwarze Menschen zu betreffen als Menschen anderer Ethnien.

Welche Arten von DFSP gibt es?

Pathologen (Ärzte, die Körper und Körpergewebe untersuchen) untersuchen Zellen unter einem Mikroskop, um die Art des DFSP zu bestimmen. Zu den Typen gehören:

• Bednar-Tumoren (pigmentiertes DFSP) enthalten Zellen, die viel Melanin enthalten, die Substanz, die der Haut ihre Farbe verleiht. Bednar-Tumoren können eine Mischung aus Farben aufweisen, darunter Rot, Braun, Blau und Lila. Diese Tumoren machen etwa 5 % der DFSP-Diagnosen aus.
• Das Riesenzellfibroblastom besteht aus Riesenzellen. Dieser Typ wird auch als juveniles DFSP bezeichnet, da er hauptsächlich Kinder und Jugendliche betrifft.
• Das fibrosarkomatöse Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) ist ein aggressiveres krebsartiges Weichteilsarkom.
• Myxoide DFSPs bestehen aus einer abnormalen Art von Bindegewebe, dem myxoiden Stroma. Diese Art von DFSP ist selten.

Was verursacht DFSP?

Bis zu 9 von 10 Menschen, die an DFSP erkranken, weisen eine Genveränderung (Mutation) auf, die die Erkrankung verursacht. Diese Genveränderung findet in den Zellen nach der Geburt statt. Sie erben keine Genmutation von einem Elternteil, die DFSP verursacht.

Was sind Risikofaktoren für DFSP?

Zusätzlich zu Rassenfaktoren können Hautverletzungen oder Narben Ihr DFSP-Risiko erhöhen. Zu den Ursachen für Hautverletzungen gehören:

• Verbrennungen.
• Strahlentherapie.
• Chirurgische Schnitte.
• Tätowierungen.

Was sind die Anzeichen von DFSP?

Frühe Symptome von DFSP können leicht abgetan oder gar nicht bemerkt werden. Die Tumoren treten typischerweise an Brust, Rücken, Schultern, Bauch oder Gesäß auf. Tumore können sich auch an Armen, Beinen, auf der Kopfhaut und im Mund bilden.

Zunächst bemerken Sie möglicherweise einen kleinen Hautfleck, der wie ein Bluterguss aussieht. Die Stelle ist flach und schmerzlos. Es kann sich rau anfühlen und verfärbt aussehen.

Bei Säuglingen und Kindern kann DFSP wie ein Muttermal aussehen. Diese Flecken haben normalerweise einen Durchmesser von etwa 1 bis 5 Zentimetern.

DFSP-Symptome werden mit zunehmendem Krebs deutlicher. Der wachsende Tumor dringt in die oberste Hautschicht (Epidermis) ein. Auf der Haut bilden sich feste Gewebsklumpen (Knötchen), sogenannte Protuberans.

Möglicherweise stellen Sie fest, dass es sich bei den Knötchen um Folgendes handelt:

• Leicht aufzureißen oder zu bluten.
• Fest mit der Haut verbunden (nicht bewegen).
• Werden Sie größer und dehnen Sie Ihre Haut.
• Hart oder gummiartig.
• Rotbraun bis violett, blau oder rot.
• Zart.

Welche anderen Erkrankungen verursachen DFSP-Symptome?

Eine gutartige Hauterkrankung namens zelluläres Dermatofibrom kann wie DFSP aussehen, insbesondere im Frühstadium der Krebserkrankung. Zelluläre Dermatofibrome sind gutartige Weichteiltumoren, die typischerweise an Ihren Beinen auftreten. Sie können jucken oder schmerzen. Die meisten Dermatofibrome benötigen keine Behandlung.

Wie wird ein Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) diagnostiziert?

Dermatologen, also auf Hautkrebs und Hauterkrankungen spezialisierte Ärzte, diagnostizieren DFSP. Ihr Arzt wird eine Hautbiopsie durchführen, um einen Teil oder die gesamte Wucherung zu entfernen. Pathologen untersuchen das Gewebe unter dem Mikroskop auf Krebszellen.

Wenn die Hautbiopsie ergibt, dass Sie an DFSP leiden, können Sie eine MRT durchführen lassen, um die Größe und Tiefe des Tumors zu bestimmen.

Wie wird Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) behandelt?

Die chirurgische Entfernung ist die Behandlung der Wahl bei DFSP. Dermatologen führen eine Mohs-Operation durch, um DFSP-Tumoren zu entfernen. Während des Verfahrens wird Ihr Anbieter:

• Injiziert ein Lokalanästhetikum in den Behandlungsbereich, um ihn zu betäuben.
• Der Krebstumor wird chirurgisch herausgeschnitten (exzidiert), einschließlich einer kleinen Menge umgebenden gesunden Gewebes (sogenannter Rand).
• Untersucht mithilfe eines Mikroskops die Geweberänder (Rand) auf Krebszellen.
• Entfernt mehr Gewebe von der Tumorstelle, wenn an den Rändern Krebszellen zu sehen sind.
• Stoppt die Gewebeentnahme, wenn am Rand keine Krebszellen mehr gefunden werden können.
• Führt rekonstruktive Operationen durch.

Was sind nicht-chirurgische DFSP-Behandlungen?

DFSP-Tumoren können nach chirurgischer Entfernung nachwachsen. Bei 20 bis 30 % oder mehr der Menschen kommt es innerhalb von drei Jahren nach einer weiten Exzision zu einem erneuten Auftreten von DFSP, und bei bis zu 4 bis 5 % tritt nach einer Mohs-Operation ein erneutes Auftreten auf. Aber Tumoren können 10 Jahre oder länger wiederkehren.

Gesundheitsdienstleister verwenden Imatinib zur Behandlung von metastasiertem DFSP oder Tumoren, die zu groß oder schwer chirurgisch zu entfernen sind. Imatinib kann den Tumor auch verkleinern und so eine chirurgische Entfernung ermöglichen. Bei unvollständig exzidiertem oder inoperablem DFSP kann eine Strahlenbehandlung durchgeführt werden.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit DFSP?

Bei richtiger Behandlung leben mehr als 99 % der Menschen mit diesem nicht aggressiven, langsam wachsenden Krebs 10 Jahre oder länger.

Welche Schritte kann ich unternehmen, um meine Aussichten zu verbessern?

Diese Schritte können Ihre Aussichten verbessern:

• Führen Sie regelmäßig Selbstuntersuchungen der Haut durch, um Hautveränderungen frühzeitig zu erkennen.
• Lassen Sie in den ersten drei Jahren nach der Behandlung (und dann jährlich) oder wie von Ihrem Arzt empfohlen alle drei bis sechs Monate Hautuntersuchungen in der Praxis Ihres Arztes durchführen.
• Minimieren Sie die Sonnenexposition (die Ihr Risiko für andere Hautkrebsarten erhöht), indem Sie Sonnenschutzmittel auftragen, Sonnenschutzkleidung tragen und den Aufenthalt im Freien meiden, wenn die ultravioletten (UV) Strahlen der Sonne am stärksten sind.

Wann sollte ich meinen Provider anrufen?

Sie sollten Ihren Arzt anrufen, wenn Sie neue Hautveränderungen bemerken, wie zum Beispiel:

• Anhaltende Beulen oder Wucherungen oder neue Hautwucherungen.
• Veränderungen an Muttermalen, Muttermalen, Narben oder Tätowierungen.
• Hautwucherungen, die leicht bluten.

Was soll ich meinen Arzt fragen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Arzt fragen:

• Was hat den Hautkrebs verursacht?
• Bin ich gefährdet, an anderen Hautkrebsarten zu erkranken?
• Was ist die beste Behandlung für mich?
• Besteht bei mir das Risiko, an metastasiertem Krebs zu erkranken?
• Wie oft sollte ich mich einer Krebsvorsorgeuntersuchung unterziehen?

Abschließender Hinweis

Viele Hautveränderungen sind harmlos. Einige Veränderungen können jedoch auf Hautkrebs oder eine andere behandlungsbedürftige Hauterkrankung hinweisen. Sie sollten Ihren Arzt kontaktieren, wenn Sie Veränderungen an Ihrer Haut bemerken. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein seltener Hautkrebs, der sich wahrscheinlich nicht ausbreitet. 

Dennoch ist eine chirurgische Behandlung erforderlich, um die Ausbreitung der Tumore zu verhindern. Eine schnelle Diagnose und Behandlung sind entscheidend für die Verbesserung Ihrer Aussichten.